서론
모야모야병, 발병 원인을 모르는 난치성희귀질환입니다. 이러한 질환일수록 그 병에 대해 자세히 알고 있는 것이 중요합니다. 따라서 오늘은 모야모야병의 여러 증상에 대해 알아보고 뇌혈관 건강을 지키는 시간을 가져보겠습니다.
의미
모야모야병 : 간단히 말하면 특별한 이유 없이 뇌 안의 특정 혈관이 막히는 만성 뇌혈관 질환입니다. 1969년 스즈키에 의해 뇌혈관 동맥 조영상에 따라 ‘담배 연기가 모락모락 올라가는 형상’의 뜻으로 명명되었습니다.
전세계적으로 일본 다음으로 한국과 중국에서 많이 발생되며, 여자에게 더 많이 발병된다.
원인
원인으로 선천성과 후천성에 대한 논란과 감염이 자가면역 반응을 유발하여 혈관염을 유발한다는 의견도 있지만 아직까지 명확한 원인은 밝혀진 바 없습니다.
병리학적으로는 동맥내막이 점차 두꺼워지며 발병한다는 것이 특징입니다.
증상
발병 시기에 따라 증상에 차이가 있습니다.
라면이나 국 같은 뜨거운 음식이나 매운 음식을 먹을 때, 풍선을 불거나 악기를 불 때, 울 때에 과호흡으로 혈액 내 이산화탄소 농도가 낮아지면서 뇌혈류가 감소하여 증상이 나타나는 경우가 많습니다.
소아
1~2시간 이내에 혈관이 금방 딱딱해져서 일시적으로 팔과 다리에 마비,저림, 운동 기능 마비 증상이 나타나고 발음 장애가 생기며 시력이 저하되는 일과성 허혈 발작이 나타납니다.
또한, 서서히 증상이 심해지기 때문에 부모들이 초기에 아이들의 병을 알아차리지 못하는 경우가 있어 주의해야 합니다.
성인
뇌출혈이 가장 흔한 증상입니다. 또한, 두통과 의식장애 증상과 부분적 신경 장애가 나타날 수 있습니다. 소아에게 나타나는 증상들 역시 성인도 겪습니다.
사망률
모야모야병에서 뇌출혈로 인한 사망률은 6.8%~20%까지 보고되고 있으며 30~60%는 재출혈한다고 알려져있습니다. 무증상의 경우는 점차 진행되어 뇌경색이 40% 발생한다고 합니다.
예방 및 관리 방법
아직까지 병의 진행을 예방하는 방법은 없습니다. 다만, 뇌허혈 증상을 느끼실 경우 곧바로 병원에 방문하여 CT, MRI, 뇌혈관 조영술 등의 정밀검사를 통해 초기에 발견하시고 적절한 치료를 받는 것이 중요합니다.
* 뇌허혈 : 일시적인 뇌혈류 부전으로 뇌졸증 증상이 발생하는 것을 의미하며, 대표적인 증상은 위에 작성했던 내용들입니다.
치료방법
약물치료
정확한 원인을 모르는 질환이기 때문에, 완치하거나 예방을 위한 약제는 개발하지 못한 상황입니다. 지금까지 다양한 약물을 통한 치료를 시도하였지만 효과를 가져오는 약물은 없었습니다. 2차 증상인 두통이나 발작에 대해서는 소염진통제나 항경련제 투약을 통해 효과만을 보고 있습니다.
수술치료
수술 방법으로는 직접 뇌혈관 우회술과 간접 뇌혈관 우회술이 있습니다. 소아는 위험성이 적은 간접 뇌혈관 우회술만 시행하고 성인은 직접 뇌혈관 우회술을 함께 시행합니다.
모야모야병은 양쪽 혈관에 같이 발생하는 특징이 있어 1차 수술을 시행한 뒤 수 개월 관찰한 후 뇌기능과 뇌혈관 검사를 다시 진행하여 2차 수술도 시행합니다.
대부분의 허혈 증상은 사라지지만 4~5년간 지속적인 병원 방문을 통해 뇌혈류 검사를 받는 것이 좋습니다.
모야모야병 수술비용
모야모야병은 중증 등록이 되는 희귀 질환이기 때문에 환자는 선택진료비를 제외한 총요양급여비(수술비 및 입원비용 등)의 10%만 부담하면 됩니다.
결론
예방법도 원인도 모르는 병, 모야모야병. 오늘 알려드린 내용을 숙지하시고 여러 증상 중 하나라도 경험을 하신다면 곧바로 병원에 방문하셔서 정밀 진단을 통해 조기 발견으로 뇌혈관 건강을 지키시면 좋겠습니다.
혹시 또 다른 질병에 대해 궁금하시다면 아래 링크 참조해주세요.